Maladie et recherche

SLA, Sclérose Latérale Amyotrophique : de quoi s’agit-il ?
  • Sclérose = durcissement
  • Sclérose Latérale = durcissement du cordon latéral de la voie motrice allant du cerveau à la région motrice de la moelle épinière
  • Amyotrophique : muscle privé de nutrition. (A= privé de ; Myo= muscle ; Trophique= nourri)
Elle fut décrite en 1874 par J. Martin Charcot, neurologue à la Salpetrière, d’où son appellation de maladie de Charcot.
La communauté scientifique s’accorde à en donner la définition suivante :
"La SLA est une maladie neuro-dégénérative atteignant les cellules nerveuses appelées motoneurones (MN) situées dans le cerveau (MNC), le bulbe rachidien, la moelle épinière (MNP)."
Son nom prête à confusion car :
  • Sclérose est aussi employé dans la sclérose en plaques, maladie totalement différente dans son expression, son évolution, son origine.
  • Maladie de Charcot : ce grand neurologue a décrit beaucoup de maladies neurologiques. Elles sont souvent associées à un autre nom d’auteur (par exemple maladie de Charcot Marie Tooth). Seule la SLA a pour autre appellation maladie de Charcot sans ajout d’un autre nom dans sa terminologie.
  • Aux USA, elle est appelée MND, M(moteur) N(neurone) D(disease =maladie ), mais aussi « maladie de Lou Gehrig » du nom d’un célèbre joueur de base-ball qui en est mort en 1941.

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  • Pour y voir plus clair
    • Ces drôles de cellules les MN que sont elles?
    • En quoi sont elles différentes de la cellule de base?
    • Quelles sont leurs spécificités?
    • Quel role jouent elles pour la réalisation d'un geste?
  • Les axes de recherche
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  • Pour en savoir plus
    Trouver le médicament bien sûr, celui qui interrompra le processus de la maladie ou corrigera un déficit précis de celle-ci. On comprend bien que cet aboutissement est le résultat de la compréhension des mécanismes de la maladie.
    Les nombreux axes de recherche, dont ce modeste survol non exhaustif montre l’ampleur et la complexité, ouvrent des horizons pour des essais thérapeutiques plus précis que la communauté scientifique internationale tente de redéfinir.
    Le processus est long et coûteux, des essais accélérés requérant moins de patients sont discutés par les chercheurs afin de répondre plus vite au besoin
Il existe d’autres maladies du MN, n’affectant que l’un ou l’autre type de MN:
  • la Sclérose latérale primitive (SLP) : elle n’atteint que les MNC centraux c'est-à-dire ceux situés dans le cerveau. De ce fait elle sera différente de la SLA car elle ne produira pas d’atrophie du muscle.
    Elle est peu évolutive et peu invalidante.
  • la maladie de Kennedy qui touche les MNP périphériques c'est-à-dire ceux de la moelle épinière. Elle touchera donc le muscle.
    Elle se différencie de la SLA aussi par le fait qu’elle est génétique, associée au chromosome X.
    Elle touchera essentiellement les hommes qui ne sont porteurs que d’un chromosome X, entre 20 et 40 ans. Elle est peu évolutive.