La protéine prion

Il existe une protéine prion normalement présente chez l’homme, participant au bon fonctionnement de la cellule.

Il existe une protéine prion normalement présente chez l’homme, participant au bon fonctionnement de la cellule. Cette protéine prion est impliquée dans le développement du système nerveux chez l’embryon. Chez l’adulte on la rencontre dans le cerveau et la moelle épinière ( neurones et tissu glial).Si sa structure se modifie dans sa configuration elle devient pathogène. Elle infecte le neurone et s’y multiplie. Son accumulation forme des dépôts par plaques dans différents territoires du cerveau. Ces agrégats par plaques ont été décrits dans les 4 principales maladies neurodégénératives : Alzheimer, Parkinson, SLA, maladies à prions(Creutzfeldt-Jakob).
La piste de ces protéines infectantes que sont les prions à l’origine d’agrégats a fait l’objet le 09/10/2013 d’une récente publication dans Science Translational Medecine.
Il est clairement noté dans la publication la similitude des mécanismes à l’origine d’agrégats dans les neurones, pour les maladies neurodégénératives, SLA en particulier.

Ces agrégats entrainent une réponse au sein du réticulum endoplasmique neuronal (organite intracellulaire se chargeant de l’élaboration des protéines et de la détoxification de la cellule) avec baisse de la synthèse des protéines nécessaires à son bon fonctionnement.

Il s’agit d’une voie de recherche intéressante focalisée sur les inhibiteurs de ces protéines anormales.
MDes recherches ont été menées sur un modèle animal très particulier. D’où les réserves que cela implique pour un passage à l’homme où la tolérance la sécurité d’emploi et l’efficacité sont à prouver.

Ne doutons pas que plusieurs équipes de recherche vont se saisir de cette problématique qui concerne plus d’un million de patients.